Estudo de Caso: criança de 5 anos com hidrocefalia e convulsões

 Em Estudo de caso, Pesquisa científica

Paciente sexo feminino, 5 anos apresentando hidrocefalia e convulsões.

As imagens do exame de TC de crânio demonstram orifício de trepanação com passagem de cateter de derivação ventricular à direita. Fusão dos lobos frontais com monoventrículo supratentorial com desenvolvimento parcial dos cornos temporais e occipitais. Há também sinais de disgenesia do corpo caloso e redução dos sulcos e fissuras cerebrais. Fossa posterior preservada.

Suspeita Diagnóstica

Holoprosencefalia semilobar

A Holoprosencefalia é uma rara alteração congênita que resulta em incompleta separação dos hemisférios cerebrais. Há associação com várias anomalias faciais na linha média.

Existem 3 subtipos principais:

  • alobar
  • semilobar
  • lobar

No subtipo semilobar como no caso apresentado, a estrutura  básica dos lobos cerebrais estão presentes, mas estão fundidos, mais comumente nas porções anteriores e talamo.

Os tratos e bulbos olfatórios na maioria das vezes não estão presentes e há agenesia ou hipoplasia do corpo caloso.

Referências bibliográficas

  1. Simon EM, Hevner RF, Pinter JD et-al. The middle interhemispheric variant of holoprosencephaly. AJNR Am J Neuroradiol. 2002;23 (1): 151-6.AJNR Am J Neuroradiol (full text)Pubmed citation
  2. Muller F , O’Rahilly R . Mediobasal prosencephalic defects , including holoprosencephal y and cyclopia in relation to the development of the human forebrain. AmJ Anat1989,185:391-414.
  3. Thomas C. Winter,Anne M. Kennedy,Paula J. Woodward. Holoprosencephaly: A Survey of the Entity, with Embryology and Fetal Imaging , Radiographics Jan 2015, Vol. 35: 275–290, 10.1148/rg.351140040

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